Захворюваність і епідеміологія
Загальна захворюваність на гострий лімфобластний лейкоз і лімфобластною лімфомою в Європі становить за останніми даними 1,28 на 1 000 000 населення в рік - особи з клінічно значущими проявами захворювання відповідно до вікових критеріїв (0.53 у віці 45-54 років, ~1.0 в 55-74 роки і 1.45 в 75-99 років) і лімфомою Беркітта (захворюваність коливається між 0.17 і 0.33 в цих же групах).
Цей показник розцінюється як рідкісне захворювання у дорослих. Всі фактори ризику у дорослої субпопуляції невідомі. Терапевтичний прогрес в лікуванні даної нозології - беззаперечний. В Європі показник 5-річної виживаності (OS) покращився з 29.8% за період з 1997-1999 років до 41.1% до 2006-2008 років. У нових клінічних рекомендаціях ESMO представлена актуальна інформація про "гострий лімфобластний лейкоз", і рекомендації з діагностики, молекулярної біології, критерії постановки діагнозу і оцінках ризиків, а також докладні стратегії лікування на ранніх і пізніх стадіях захворювання.

Діагностика і патоморфологія / молекулярна біологія

Комплексний діагностичний підхід вимагає вивчення морфології клітин, імунофенотипу, генетики / цитогенетики та геноміки. Поетапні кроки діагностики даної нозології були деталізовані в класифікації Всесвітньої оганізація охорони здоров'я (ВООЗ), яка нещодавно була переглянута.

Патоморфологія / иммунофенотипирование / молекулярний скринінг
Первісна діагностика повинна виконуватися
оперативно і до початку будь-якого хіміотерапевтичного лікування (в межах 1-2
робочих днів):
• підтвердити діагноз
• ідентифікувати попередників В-клітин (BCP) і диференціювати їх від попередників Т-клітин
• ідентифікувати лімфому Беркітта від В-клітинних лімфопроліферативних захворювань (тому що різниться терапія)
• диференціювати Филадельфийскую Ph (хромосоми-позитивну (Ph +)) від усіх Ph-негативних (Ph-) нозологій,
• максимально скоротити час до моменту початку лікування.
Пункція кісткового мозку є стандартною процедурою. Кістковий мозок повинен містити, щонайменше, 20% бластних клітин (обов'язковий
критерій, щоб віддиференціювати від лімфобластний лімфоми з / без участі кісткового мозку). Частка циркулюючих бластів є
дуже варіабельною величиною.

Оцінка ризику та прогностичні фактори
І хоча всі запропоновані вище діагностичні процедури дозволяють виявити деякі популяційні групи високого ризику (HR), клінічні ж групи ризику ще
додатково визначаються деякими особливостями перебігу захворювання, фізіологічними особливостями конкретного організму, гено-фенотипическими особливостями і т.д. Індивідуальний же прогноз є синтетичним показником з урахуванням всіх параметрів (таблиця 2). Пацієнти, у яких
фактори ризику невисокі, визначаються як група стандартного ризику (SR). У літньому віці
знижується показник переносимості лікування, підвищується рівень лейкоцитів (WBC), що обумовлює більш важкий перебіг хвороби.
Кінетика реакцій на ранніх стадіях лікування є також добре відомим і все більш і більш затребуваним показником для прогностичної інформації. Ця інформація може бути отримана за допомогою різних методик і в різний час лікування, починаючи від попереднього етапу терапії (реакція на терапію преднізолоном) до індукції на 8-15 день лікування.

Лікування знов діагностованих захворювань
Початковий етап терапії
Після постановки діагнозу лікування необхідно починати негайно, бажано в спеціалізованому стаціонарі, під наглядом лікаря, який має досвід лікування гострого лейкозу і спеціального середнього медичного персоналу і з доступом до відділення інтенсивної терапії. Попередня фаза терапії - з використанням кортикостероїдів (зазвичай преднізолон 20-60 мг / добу або дексаметазон 6-16 мг / сут, як ст або всередину.) В якості монотерапії або в комбінації з іншими ліками (наприклад, вінкристин, циклофосфамід ), часто дається разом з алопуринолом і гидратацией протягом 5-7 днів. Своєчасно розпочата попередня фаза терапії дозволяє зменшити процес росту пухлини і уникнути в більшості випадків синдрому лізису пухлини (TLS).
Час, необхідний для попередньої фази терапії, також необхідно для отримання результатів діагностичного обстеження, наприклад, цитогенетики, молекулярної генетики.

Лікування: терапія, спрямована на зниження активності процесу і індукції повної ремісії.
Мета терапії індукції - досягнення повної клінічної ремісії (CR), або ще краще - повної молекулярної ремісії (molCR) - максимального молекулярного відповіді, зазвичай оцінюється протягом 6-16 тижнів з початку хіміотерапії. Більшість режимів терапії зосереджено на вінкристин, кортикостероїдах і АНТРАЦИКЛІНАМИ (daunorubicin, doxorubicin, rubidazone, idarubicin), з або без cyclophosphamide або цитарабіну. L-Asparaginase - єдиний препарат, який впливає на рівень аспарагина і був досліджений в педіатричних випробуваннях. Тепер він інтенсивніше використовується у дорослих. Дексаметазон часто надається перевага преднізону, так як він проникає через гематоенцефалічний бар'єр і також діє на бластні клітини (LBCs).

http://www.esmo.org/

 

Заинтересовала статья?

Введен недействительный тип данных

Введен недействительный тип данных