Заболеваемость и эпидемиология
Общая заболеваемость острым лимфобластным лейкозом и лимфобластной лимфомой в Европе составляет по последним данным 1,28 на 1 000 000 населения в год  - лица с  клинически значимыми проявлениями заболевания согласно возрастным критериям (0.53 в возрасте 45–54 лет, ∼1.0 в 55–74 года и 1.45 в 75–99 лет) и лимфомой Беркитта (заболеваемость колеблется между 0.17 и 0.33 в этих же группах). Этот показатель расценивается как редкое заболевание у взрослых. Все факторы риска у взрослой субпопуляции неизвестны. Терапевтический прогресс в лечении данной нозологии – бесспорен. В Европе показатель 5 -летней выживаемости (OS) улучшился с 29.8% за период с 1997–1999 годов до 41.1% к 2006-2008 годам. В новых клинических рекомендациях ESMO представлена актуальная информация об "остром лимфобластном лейкозе", и рекомендации   по диагностике, молекулярной биологии, критериях постановки диагноза  и оценках рисков, а также подробные стратегии лечения на ранних и поздних стадиях заболевания.

Диагностика и патоморфология/молекулярная биология

Комплексный диагностический подход требует изучения морфологии клеток, иммунофенотипа, генетики/ цитогенетики и геномики. Поэтапные шаги диагностики данной нозологии были детализированы в  классификации Всемирной Оганизации здравоохранения (ВОЗ), которая недавно была пересмотрена.

Патоморфология/ иммунофенотипирование/ молекулярный скрининг
Первоначальная диагностика  должна выполняться
оперативно и до начала любого химиотерапевтического лечения (в пределах 1-2
рабочих дней):
• подтвердить диагноз
• идентифицировать предшественников В-клеток (BCP) и дифференцировать их от предшественников Т-клеток
• идентифицировать лимфому Беркитта от В-клеточных лимфопролиферативных заболеваний (т.к. различается терапия)
• дифференцировать Филадельфийскую Ph (хромосомо-положительную (Ph +)) от всех  Ph-отрицательных (Ph-) нозологий,
• максимально сократить время до момента начала лечения.
Пункция костного мозга является стандартной процедурой. Костный мозг должен содержать, по меньшей мере, 20% бластных клеток (обязательный
критерий, чтобы отдифференцировать от лимфобластный лимфомы с / без участия костного мозга).  Доля циркулирующих бластов является
очень вариабельной величиной.

Оценка риска и прогностические факторы
И хотя все предложенные выше диагностические  процедуры позволяют выявить некоторые популяционные группы высокого риска (HR), клинические же группы риска еще
дополнительно определяются некоторыми особенностями течения заболевания, физиологическими особенностями конкретного организма, гено-фенотипическими особенностями и т.д.  Индивидуальный же прогноз является синтетическим показателем с учетом всех  параметров (таблица 2). Пациенты, у которых
факторы риска  невысоки, определяются как группа стандартного риска (SR). В пожилом возрасте
снижается показатель переносимости лечения, повышается уровень лейкоцитов (WBC) ,что обуславливает более тяжелое течение болезни.
Кинетика реакций на ранних стадиях лечения является также хорошо известным  и все более и более востребованным  показателем для прогностической информации. Эта информация может быть получена с помощью различных методик и в разное время лечения, начиная от предварительного этапа терапии (реакция на терапию преднизолоном) до индукции на 8-15 день лечения.

Лечение вновь диагностированных заболеваний
Начальный этап терапии
После постановки диагноза  лечение необходимо начинать немедленно, желательно в специализированном стационаре, под наблюдением врача, имеющего опыт  лечения острого лейкоза и специального среднего медицинского персонала  и с доступом к отделению интенсивной терапии. Предварительная фаза терапии - с использованием кортикостероидов (обычно преднизолон 20-60 мг / сут или дексаметазон 6-16 мг / сут, как в.в. или внутрь.) в качестве монотерапии или в комбинации с другим лекарственным средством (например, винкристин, циклофосфамид), часто дается вместе с аллопуринолом и гидратацией в течение 5-7 дней. Своевременно начатая предварительная фаза терапии позволяет уменьшить процесс роста  опухоли и  избежать в большинстве случаев синдрома лизиса опухоли (TLS).
Время, необходимое для предварительной фазы терапии, также необходимо для получения результатов диагностического обследования, например, цитогенетики, молекулярной генетики.

Лечение: терапия, направленная на снижение активности процесса и индукции полной ремиссии.
Цель терапии индукции – достижение полной клинической ремиссии (CR), или еще лучше – полной молекулярной ремиссии (molCR) – максимального молекулярного ответа, обычно оцениваемого в течение 6–16 недель с начала химиотерапии. Большинство режимов терапии сосредоточено на винкристине, кортикостероидах и антрациклине (daunorubicin, doxorubicin, rubidazone, idarubicin), с или без cyclophosphamide или цитарабина. L-Asparaginase - единственный препарат, который влияет на  уровень аспарагина и был исследован в педиатрических испытаниях. Теперь он более интенсивно используется у взрослых. Дексаметазон часто предпочитается преднизону, так как он проникает через гематоэнцефалический барьер и также действует на  бластные клетки (LBCs).

http://www.esmo.org/

Заинтересовала статья?

Введен недействительный тип данных

Введен недействительный тип данных