Цель рекомендаций
Цель этих рекомендаций состоит в том, чтобы обеспечить практическим руководством врачей-клиницистов в помощь при терапии B-крупноклеточных лимфом экстранодулярного (диффузного) характера роста (ЭН В-ККЛ). Такой вид лимфом может возникнуть фактически в любых местах, но большинство их имеет первичное расположение в области большой кривизны желудка (так называемый gastric ЭН В-ККЛ). Для решения вопроса о характере рекомендуемого лечения, можно обратиться к рекомендациям 2015 ESMO ЭН В-ККЛ(форма для заказа в конце статьи ). Выбор основной линии терапии, включенной в эти рекомендации, основан в первую очередь на клинической потребности и предполагает определенный терапевтический подход.

Заболеваемость и эпидемиология
ЭН В-ККЛ является одним из наиболее распространенных лимфоидных новообразований, составляющих 30% -58% от неходжкинской лимфомы со средним показателем заболеваемости в странах Европы 3,8 / 100 000 / год. Несмотря на то, что общая морфологическая картина характеризуется диффузной пролиферацией зрелых больших В-клеток, эти опухоли являются клинически и биологически очень гетерогенными. Большинство ЭН В-ККЛ первично локализуются в лимфатических узлах, но ≤40% изначально имеет экстранодулярный характер роста. Различия в патогенезе, клинических проявлениях и анамнестических данных показывают, что ЭН В-ККЛ являются полиморфными. Самым распространенным первичным очагом роста является желудочно-кишечный тракт, но и многие другие органы и ткани могут быть вовлечены в патологический процесс (такие как средостение, семенники,
центральная нервная система, молочная железа и кости). ESMO опубликовала руководство к клинической практике по вопросам терапии ЭН В-ККЛ, возникающих (в качестве первичных опухолей) в средостении, семенниках, ЦНС, молочной железе и костях.
Эти подтипы ЭН В-ККЛ составляют 1% -5% всех неходжкинских лимфом, и такая низкая частота делает анализ специфических эпидемиологических факторов затруднительным.

Диагностика и патология / молекулярная биология
Диагностику ЭН В-ККЛ следует проводить с учетом результатов анализов гематологической лаборатории (с опытом работы в сфере морфологической лабораторной диагностики и имеющей средства для выполнения полного спектра
фенотипических и молекулярных исследований). Более подробная информация о методах
лабораторной диагностики, иммуногистохимии и молекулярной биологии в полном объеме представлены в руководстве ESMO для ЭН В-ККЛ (форма для заказа в конце статьи ).

Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома (ПМ В-ККЛ)
ПМ В-ККЛ составляет около 10% всех ЭН В-ККЛ и чаще наблюдается у женщин 30-40 лет. Эти опухоли происходят из костномозговых клеток тимуса и состоят исключительно из крупных клеток, отождествляющих B-клеточные маркеры, но отрицательные для поверхностного Ig. Опухолевые клетки, как правило, положительны для CD23, слабоположительны для CD30 и отрицательны для CD15. BCL6, CD10 и irf4 не являются диагностически значимыми. Некоторые опухоли имеют морфологические, фенотипические и молекулярные особенности, близкие к узловым склерозирующим
лимфомам Ходжкина.

Первичные лимфомы яичка
Первичные тестикулярные лимфомы в большинстве - ЭН В-ККЛ (80%-90%) и в меньшинстве – лимфомы других гистологических подтипов (таких как плазмобластные, лимфомы Беркитта или лимфомы из клеток мантийной зоны и, совсем редко - недифференцированные фолликулярные лимфомы или Т-клеточные лимфомы.

Первичные лимфомы ЦНС
Первичные лимфомы ЦНС у иммунокомпетентных пациентов составляют 2%-3% всех опухолей головного мозга. Большинство из этих случаев - ЭН В-ККЛ и в 10%-20% развиваются на глазном дне.

Первичная диффузная В-крупноклеточная лимфома молочной железы
Первичная лимфома молочной железы - редкая опухоль, составляющая менее 1% от неходжкинских лимфом, и <0,5% всех опухолей молочной железы. Гистологически эти лимфомы являются гетерогенной популяцией и включают ЭН В-ККЛ (наиболее распространенная форма), мукозо-ассоциированные (MALT) лимфомы, лимфомы Беркитта (в основном развивающиеся в период беременности или лактации) и анапластические лимфомы (киназ-негативные Т-клеточные лимфомы), ассоциированные с грудными имплантатами.

Первичная диффузная В-крупноклеточная лимфома кости
Первичная костная лимфома является редкой категорией, составляющей <1% от всех неходжкинских лимфом и около 5% от всех первичных экстранодулярных неходжкинских лимфом и также 5% всех опухолей костной ткани. Она определяется как ограниченная
лимфома кости и обычно проявляется рентгенологически.

http://www.esmo.org/

Заказать полный текст клинических рекомендаций ESMO можно, заполнив форму ниже.

Заинтересовала статья?

Введен недействительный тип данных

Введен недействительный тип данных