Клинический случай зернистоклеточной опухоли молочной железы

Зотов А.С., Самусева А.А., Дятел М.В.
Кафедра онкологии НМУ им. А.А. Богомольца, КГКОЦ

Журнал «Злокачественные опухоли» • № 4 – 2016 г. (20)

Резюме
В статье описывается случай диагностики редкой стромальной опухоли молочной железы, которая на этапах диагностики трактовалась как подозрение на карциному. Только иммуногистохимическое исследование помогло окончательно установить природу и доброкачественный характер новообразования.

Резюме
У статті описується випадок діагностики рідкісної стромальної пухлини молочної залози, яка на етапах діагностики трактувалась як підозра на карциному. Тільки імуногістохімічне дослідження допомогло остаточно встановити природу і доброякісний характер новоутворення.

ВВЕДЕНИЕ

Зернистоклеточная опухоль (синонимы: опухоль Абрикосова, зернистоклеточная миобластома, зернистоклеточная неврома, зернистоклеточная нейрофиброма, миоэпителиальная опухоль, зернистоклеточная периневральная фибробластома, миобластная миома, зернистоклеточная рабдомиобластома, зернистоклеточная шваннома) – редкая доброкачественная опухоль [1]; о злокачественных случаях сообщается редко, 1–2% всех случаев [2].

Впервые зернистоклеточная опухоль выделена в 1925 г. советским патологоанатомом А. И. Абрикосовым, который на основании случаев развития опухоли в поперечно-полосатых мышцах языка и сходства опухолевых клеток с эмбриональными миобластами предположил, что она имеет мышечное происхождение. Мышечное происхождение зернистых клеток опухоли подтверждали и ранее в исследованиях тканевых структур [3]. В дальнейшем на основании результатов ферментных окрашиваний в ряде работ появилась гипотеза, что зернистые клетки опухоли берут свое начало из оболочки нерва [4]. В 1970 году J. C. Garancis предположил, что зернистые клетки представляют собой разновидность шванновских клеток (леммоцитов) с лизосомальным дефектом, в которых остаточные тельца вторичных лизосом накапливают не полностью распавшийся гликоген [1]. Это предположение подтверждалось и другими учёными, обнаружившими в клетках опухолей протеин S‑100 и миелин [5]. На основе описания положительной реакции цитоплазматических гранул зернистоклеточных опухолей на антитела к лизосомальному гликопротеину CD68, используемому в качестве маркера макрофагов, была выдвинута теория об их связи с недифференцированной мезенхимой, то есть о гистиоцитарном происхождении опухоли [6].

Существуют данные исследований, свидетельствующие о происхождении зернистоклеточной опухоли из клеток Лангерганса, имеющих нейроэктодермальное происхождение [1].Зернистоклеточная опухоль может образоваться в любой части тела, в 45–65% всех случаев это голова и шея. Встречается преимущественно на 2–6-м десятилетии жизни. В два раза чаще возникает у женщин. Несколько чаще встречается среди людей негроидной расы [7].

Лечение заключается в хирургическом широком удалении опухоли. Лучевая терапия неэффективна. В редких случаях доброкачественные зернистоклеточные опухоли регрессируют спонтанно (частично или полностью) без рубцевания [1].В ряде случаев клинически и инструментально доброкачественная зернистоклеточная опухоль может быть схожей со злокачественными опухолями.

Приводим описание клинического случая.

Пациентка И., 62 лет, обратилась в районную поликлинику с жалобами на новообразование в левой молочной железе, обнаруженное самостоятельно 2 недели назад. Пациентка была направлена на консультацию к онкологу-маммологу. При осмотре: молочные железы симметричные (D=S); в правой молочной железе инволютивные изменения; в верхнем наружном квадранте левой молочной железы по передней аксиллярной линии грудной клетки определяется овоидное, плотное, ограниченно смещаемое новообразование диаметром 2 см; симптомы площадки, умбиликации и Кёнига – положительные; лимфатические узлы не пальпируются. Из анамнеза: менопауза больше 10 лет. Обследована в Киевском городском консультативно-диагностическом центре.

Результаты маммографии (03.04.2015 г.): молочные железы полусферической формы, симметричные. Контуры кожи и соски желез не изменены. Ретромаммарное пространство не затемнено. В обеих железах ткань представлена рассеянными фиброгландулярными уплотнениями. На границе латеральных квадрантов левой молочной железы обнаруживается асимметрия железистой ткани за счёт её увеличения. Заключение: диагностическая категория BI-RADS (Breast Imaging Reporting and Data System): справа – 2; слева – 3. Категория ACR (American College of Radiology): справа – 2; слева – 2 (Рис. 1–4).

В виду того, что данные маммографии в стандартных проекциях были малоинформативные, была выполнена прицельная маммограмма левой молочной железы с дозированной компрессией, что позволило более четко визуализировать участок нарушения архитектоники ткани, оценить его размеры и точную локализацию (Рис. 5).

По данным ультразвукового исследования молочных желез (03.04.15 г.): в левой молочной железе по передней аксиллярной линии в проекции 7 межреберья визуализируется очаговое образование сниженной эхогенности, неоднородной структуры, без четких контуров, с признаками инфильтративного роста, с вертикальной ориентацией максимальной оси размерами 19,8х20,0 мм. Кровоток интранодулярный, визуализируется единичный питающий сосуд (Ri (resistive index) – 0,63). Пре- и ретромаммарное пространства не изменены. Заключение: УЗ-признаки рака левой молочной железы. (Рис. 6).

При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости и органов малого таза (03.04.15 г.) данные о метастазах не выявлены. Была выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия новообразования левой молочной железы (03.04.15 г.); в цитограмме небольшое количество клеток железистого эпителия в состоянии пролиферации, с участками скопления клеток уплощенного эпителия. С диагнозом «подозрение на рак левой молочной железы» пациентка направлена на лечение в Киевский городской клинический онкологический центр. Пациентке была проведена (15.04.15 г.) секторальная резекция левой молочной железы с экспресс-патогистологическим исследованием, данные при котором были в пользу стромальной опухоли. При изучении парафиновых срезов и окраски гематоксилином и эозином – морфологическая картина в пользу зернистоклеточной опухоли (опухоли Абрикосова).

Для уточнения диагноза в патогистологической лаборатории КГКОЦ (заведующая лабораторией – доктор медицинских наук Л. М. Захарцева) выполнено иммуногистохимическое исследование (28.04.15 г.): Cytokeratin pan (AE1 and AE3) – негативная реакция; S‑100 (4C4.9) – позитивная реакция; Myogenin (F5D) – негативная реакция; Ki67 Protein (MIB‑1) – 4%; CD68 (KP1) – позитивная реакция.
Заключение: Доброкачественная стромальная опухоль молочной железы – зернистоклеточная опухоль (Granular cell tumor) (Рис. 7–10).

Опухоль представлена крупными клетками со светлой зернистой эозинофильной цитоплазмой и мелким гиперхромным ядром. Описанные клетки формируют пласты и гнезда, разделенные нежноволокнистыми фиброзными волокнами.

Clinical case granular cell tumor of breast 1

Clinical case granular cell tumor of breast 2

Clinical case granular cell tumor of breast3

Clinical case granular cell tumor of breast4

ОБСУЖДЕНИЕ

В описанном случае обнаружение у женщины 62 лет новообразования молочной железы справедливо навело врача на мысль необратимости исключения онкопатологии. Обращает на себя внимание несовпадение пальпаторных (овоидное, плотное, ограниченно смещаемое новообразо-вание диаметром 2 см; симптомы площадки, умбиликации и Кёнига – положительные) и сонографических (очаговое образование сниженной эхогенности, неоднородная структура, без четких контуров, с признаками инфильтративного роста, с вертикальной ориентацией максимальной оси размерами 19,8х20,0 мм) данных с данными маммографического метода исследования, при котором утвердительных данных за очаговую патологию, подозрительную на опухоль, получено не было.
Результаты цитологического исследования биоптата были в пользу эпителиальной опухоли. Врачебная тактика – секторальная резекция с экспресс-патогистологическим исследованием была вполне адекватна клинической ситуации.
По результатам патогистологического исследования замороженных срезов удалось установить стромальный характер опухоли исследованием парафиновых срезов традиционными методами окраски – обнаружить гранулы, характерные для зернистоклеточной опухоли, и только иммуногистохимическое исследование позволило установить окончательный диагноз.
Приведенный клинический случай иллюстрирует многообразие новообразований молочной железы, диагностическую ценность стандартных инструментальных исследований и важность эрудированности клинициста для установки правильного диагноза и выбора дальнейшей врачебной тактики.

КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Зотов Алексей Сергеевич – канд.мед.наук, доцент кафедры онкологии, Национальный медицинский университет имени А. А. Богомольца, кафедра онкологии, г. Киев, Украина, e-mail: doctor.zotov@yandex.ua
Самусева Анастасия Андреевна – старший лаборант кафедры онкологии, Национальный медицинский университет имени А. А. Богомольца, кафедра онкологии, г. Киев, Украина, e-mail: a_samusieva@yahoo.com
Дятел Михаил Витальевич – врач-патологоанатом Киевского городского клинического онкологического центра, патологоанатомическое отделение, г. Киев, Украина, e-mail: flokalin1@gmail.com

ЛИТЕРАТУРА

1. Галил-Оглы Г.А., Молочкова В. А., Сергеева Ю. В. (2005)мДерматоонкология. 760–766. Galil-Ogly G. A., Molochkova V. A., Sergeeva U. V. (2005) Dermatoonkologiia. 760–766.
2. Aoyama K., Kamio T., Hirano A. et al. (2012) Granular cell tumors: a report of six cases. World J Surg Oncol., 10: 204.
3. Davies N. I.J., Roenigk H. H., Hawk W. A. et al. (1968) Multicentric reticulohistiocytosis. Arch. Dermatol., 97: 543–547.
4. Мордовцев В. Н., Суворова К. Н. (1995) Наследственные заболевания кожи. 544. Mordovtcev V. N., Suvorova K. N., (1995) Nasledstvennye zabolevaniia kozhi. 544.
5. Doye J. A., Shroeter A. L., Rogers R. S. (1979) Huperglucagonaemia and nicrolytic migratory erythema in cirrhosis-possible pseudoglucagonoma. Arch. Dermatol., 115: 1429–1432.
6. Feiner A. S., Mahmood T., Wallner S. F. (1978) Prognostic importance of pruritus in Hodgkin’s disease. JAMA, 240(25): 2738–40.
7. Pushpa G., Karve P. P., Subashini K. (2013) Abrikossoff’s Tumor: An Unusual Presentation. Indian J Dermatol., 58(5): 407.