Клинический случай злокачественной акроспиромы, оценка результата лечения

Бондаренко И.Н., Ходжуж М.И., Завизион В.Ф. Машталер В.Е., Мальцева Л.О.
Кафедра онкологии и медицинской радиологии ГУ ДМА МОЗ Украины
КУ ГМКБ №4 ДОС

Введение.
Злокачественная акроспирома (ЗА) - достаточно редкая опухоль с эккринной протоковой и секреторной дифференцировкой, включающей светлоклеточный компонент. Чаще возникает у пожилых людей (в среднем возрасте у мужчин – 51 год, у женщин – 55 лет) Новообразование представляет собой обычно солитарный внутридермальный, экзофитный либо смешанного характера узел диаметром 0,5-2 см и более, полушаровидной формы, плотноэластической консистенции, на широком основании, покрытый неизмененной кожей, иногда изъязвляющийся. В небольшом проценте случаев наблюдается выделение прозрачной жидкости из опухоли. В связи с тем, что злокачественная нодулярная гидроаденома и ее доброкачественный аналог имеют одну и ту же архитектонику, различить их довольно сложно, однако бесспорным проявлением злокачественности служат сосудистая и периневральная инвазия, лимфогенное метастазирование.
Особенно высока агрессивность опухоли, склонность к метастазированию. Важно отметить, что в настоящее время нет абсолютных гистологических или клинических признаков, предсказывающих биологическое поведение опухоли. При метастазах, несмотря на химиотерапию, быстро наступает летальный исход. Достоверных данных относительно роли химиотерапии в лечении злокачественной акроспиромы не найдено.
Описание клинического случая ЗА.

Пациент С., 58 лет, обратился в январе 2017 года в ГМКБ №4 ДОС на кафедру онкологии и медицинской радиологии ГУ ДМА МОЗ Украины с жалобами на общую слабость и наличие опухолевого образования.

Анамнез заболевания. Считает себя больным с осени 2016 года после появления выше указанных жалоб. В ноябре 2016 года была выполнена инцизионная биопсия опухоли, после чего был направлен в ГМКБ №4 на кафедру онкологии и медицинской радиологии.

Пато-гистологическое заключение от 16.11.16: Образование имеет строение злокачественной эккринной акроспиромы с участками изъязвления.

Анамнез жизни. Простудные заболевания 1-2 раза в год. Вредные привычки отрицает. Аллергологический анамнез не отягощён. Гемотрансфузий, травм и операций не было. Болеет сахарным диабетом 2-го типа около 2 лет. Случаев раковых заболеваний в семье не было.

Объективно: образование в левой теменной области округлой формы с нечеткими границами, диаметром около 2 см, с элементами распада ткани и перифокальным воспалением.

Данные обследования:

1. ПГЗ №10291-96/16 от 16.11.16: Образование имеет строение злокачественной эккринной акроспиромы с участком изъязвления.

2. Рентгенография органов грудной клетки от 11.01.17: Рентгенологические признаки метастазов в легкие.

3. Эндокринолог от 13.01.17: Сахарный диабет 2 типа, компенсированный.

4. Терапевт от 13.01.17: Гипертоническая болезнь ІІ ст., 2 ст. ИБС: кардиосклероз атеросклеротический, СН1, ССР 3. 

5. КТ органов грудной клетки, органов брюшной полости, органов малого таза от 17.01.17: КТ-признаки множественных секундарных изменений в легких, медиастинальные лимфоузлы увеличены, метастазы в С4 печени. ЖКБ. Конкременты правой почки. Объемного образования левой доли щитовидной железы.

6. КТ головного мозга от 17.01.17: КТ- признаки энцефалопатии.

7. ЭХО-КГ от 20.01.17: Сократительная способность миокарда удовлетворительная, ФВ-60%

8. Пунктат из щитовидной железы от 26.01.17: Скопление полиморфных клеток фолликулярного эпителия, элементы стромы.

9. Онкомаркер СА 19-9 от 20.01.17: 19.05 Ед/мл.

10. Общий анализ крови (ОАК) от 13.01.17
- гемоглобин 120 г/л
- эритроциты 4.08×1012
- лейкоциты 7.56×109
- СОЭ 28 мм/ч
- лимфоциты 28,7 %
- моноциты 11.8 %

ОАК проводился за 2 дня до получения химиопрепаратов и 5 дня после. После применения химиопрепаратов наблюдалась лейкопения и нейтропения 1-2 степени по СТС, которая купировалась медикаментозно. Отсрочка между курсами химиотерапии не проводилась.

11. ОАК от 03.07.17
- гемоглобин 134 г/л
- эритроциты 4.57×1012
- лейкоциты 5,34×109
- СОЭ 8 мм/ч
- лимфоциты 28,7 %
- моноциты 6 %

12. Биохимический анализ крови от 13.01.17
- билирубин общий – 7.3 ммоль/л
- АЛТ – 21 МЕ/л
- АСТ – 23 МЕ/л
- Общий белок – 55.8 г/л
- ЩФ – 74 МЕ/л

13. RW от 13.01.17 – отрицательная
14. ВИЧ от 13.01.17 – не выявлено
15. Гепатит В и С – от 13.01.17 – не выявлено

Диагноз: злокачественная акроспирома, T2N0M1 ст. 4 (метастазы в легкие и печень), кл. гр. 2
Клинический случай обсуждён на консилиуме. Показано химиотерапевтическое лечение.

Было проведено лечение:
1. Карбоплатин - ВІСТА AUC 6
2. Доцетаксел - ВІСТА 75 мг/м2 в/в
3. Флуороурацил - ВІСТА 500 мг/м2 в/в

Визуальная клиническая динамика на фоне лечения.

klin sluchai zlokachestv10

klin sluchai zlokachestv20

klin sluchai zlokachestv sa a1

Фото после последней химиотерапии                                                 Фото после первой химиотерапии

Рекомендации при выписке:
1. Наблюдение семейного врача и онколога ДОКОД
2. Контроль общего анализа крови через 7 - 21 дней.
3. КТ органов грудной клетки, органов брюшной полости, органов малого таза через 3 мес.

Полный диагноз при выписке:
Злокачественная акроспирома, T2N0M1 ст. 4 (метастазы в легкие и печень), состояние после нерадикальной операции, после 8 к. ПХТ, кл. гр. 2.

В результате проведённого лечения наблюдается положительная динамика, полный ответ по RECIST 1.1. Пациент жалоб не предъявляет.
Данные мультиспиральной КТ грудной и брюшной полости и малого таза с в/в болюсным контрастированием от 28.06.2017 г.: КТ – признаки стабильности размеров образования левой доли щитовидной железы, положительной динамики за счет исчезновения очаговых образований легких, медиастинальных лимфоузлов, очагового образования печени. Новые очаговые образования не выявлены.

На сегодняшний день ведёт активный образ жизни, находится под наблюдением семейного врача и онколога онкологического диспансера.

Заведующий кафедрой онкологии ГУ ДМА МЗ Украины, профессор, д-р мед.наук Бондаренко И.Н.
Лечащий врач, ассистент кафедры ГУ ДМА МЗ Украины Ходжуж М. И.
Доцент кафедры онкологии ГУ ДМА МЗ Украины, главный онколог департамента канд.мед.наук Машталер В.Е.
Доцент кафедры онкологии ГУ ДМА МЗ Украины, канд.мед.наук Завизион В.Ф.
Заведующая отделением химиотерапии КУ ГМКБ № 4 ДОС Мальцева Любовь Олеговна

vista vstavki cancer gastric 3

vista vstavki cancer gastric 2