cancer types   malignant tumors

Злокачественные поражения лимфатического аппарата и кроветворных органов составляют значительную группу среди новообразований человека. Их именуют обычно системными заболеваниями, ибо опухолевый процесс захватывает не один орган, а весь кроветворный или лимфатический аппарат. К ним относят лимфогранулематоз и лейкозы.

Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, является частым заболеванием, встречаясь в 1-2 случаях на 100000 населения. Болезнь может возникнуть в любом возрасте, нередко наблюдается у детей. Заболевание отличают два возрастных пика Пик заболеваемости у молодых лиц наблюдают в возрасте 15-30 лет; характерны одинаковая частота среди мужчин и женщин, преобладает относительно доброкачественное клиническое течение. Второй пик у взрослых наблюдают в возрасте старше 50 лет. Характерны высокая заболеваемость мужчин.

Заметное повышение заболеваемости в пределах определённого региона и в определённое время указывает, что причиной могут являться вирусы (вирус Эпстайна-Барри) или факторы окружающей среды. Существует семейная форма лимфогранулематоза, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности. Вероятность возникновения заболевания возрастает при иммунодефицитах (приобретенных и врождённых), аутоиммунных заболеваниях.

Лимфогранулематоз является одной из частых форм злокачественных лимфом. Характеризуется злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Поражение начинается в одной из групп лимфатических узлов (области шеи, паха, средостения), в дальнейшем распространяясь на другие группы, причём одновременно поражаются внутренние органы, содержащие лимфоидную ткань (селезенка, желудочно-кишечный тракт, печень). Различают периферическую форму (поражение поверхностных лимфатических узлов), медиастинальную, абдоминальную, легочно-плевральную, желудочно-кишечную, а также редкие варианты костной, кожной и нервной форм. По скорости течения процесса выделяют острую и хроническую формы. При первой болезнь проходит от начальной стадии до конечной за несколько месяцев, при второй - растягивается на много лет с циклическими обострениями и ремиссиями.

Клиника.

Симптоматика лимфогранулематоза складывается из местных и общих проявлений. К первым относят увеличение лимфатических узлов плотно-эластической консистенции, образующих пакет, не спаянных между собой и с кожей.

При локализованной шейной разновидности эти увеличенные узлы нередко принимают за туберкулезный лимфаденит и, не проводя никаких диагностических мероприятий, лечат больного противотуберкулезными средствами, в то время как болезнь продолжает прогрессировать и распространяться, захватывая другие группы лимфатических узлов и внутренние органы.

Из общих симптомов типичными для лимфогранулематоза считают периодические повышения температуры, зуд кожи, проливной пот и нарастающую слабость, а также специфические изменения со стороны крови (лейкоцитоз или лейкопения, моноцитоз, анемия и др.).

В целом симптоматика весьма разнообразна, ибо зависит от локализации пораженных лимфатических узлов и степени вовлечения внутренних органов.

Диагностика.

Диагноз ставят с учетом клинической картины, изменений крови и данных рентгенологического исследования. При наличии увеличенных лимфатических узлов в той или иной области тела обычно необходимо дифференцировать не только с неопухолевым процессом (туберкулезом, хроническим неспецифическим лимфаденитом), но и с метастатическим их поражением при наличии рака того или иного органа. С этой целью пользуются цитологическим или гистологическим методом (пункция, биопсия), а также детально обследуют больного.

Диагноз каждого варианта устанавливают только на основании присутствия типичных ("диагностических") клеток Рид-Штернберга. Выделяют 4 основных гистологических варианта лимфогранулематоза: Вариант с преобладанием лимфоидной ткани, или лимфогистиоцитарный; Вариант с нодулярным склерозом; Смешанноклеточный вариант; Вариант с подавлением лимфоидной ткани.

Диагностика лимфогранулематоза наиболее проста при поражении периферических лимфатических узлов, когда для установления точного диагноза достаточно прибегнуть к пункции или биопсии одного из них. Сложнее распознавание лимфогранулематоза при локализации процесса в средостении (медиастинальная форма) или в забрюшинном пространстве. Тогда проводят детальное рентгенологическое исследование с использованием лимфографии и даже медиастиноскопии, ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) или магнитно-ядерный резонанс (ЯМР). Диагностическая лапаротомия (с биопсией лимфатических узлов или печени для гистологического исследования) показана с целью диагностики и уточнения стадии заболевания.

Лечение.

Лечение лимфогранулематоза в основном проводят лучевыми методами (дистанционная гамма-терапия или рентгенотерапия), облучая не только заведомо пораженные зоны, но и другие группы лимфатических узлов, и проводят обязательные повторные профилактические курсы. Нередко, особенно при распространенных формах и рецидивах заболевания, лучевое лечение сочетают с химиотерапией. К хирургическому методу прибегают крайне редко, лишь при истинно изолированных формах поражения периферических лимфатических узлов, когда обычное иссечение их может дать излечение. В процессе лечения проводят периодическое исследование общего анализа крови, другие методы обследования.

Прогноз.

Прогноз при лимфогранулематозе зависит от скорости течения болезни (при острой форме неблагоприятен), а также от степени распространения процесса к моменту начала лечения. При локализованной форме удается добиться хороших результатов, а при генерализованной, особенно с поражением внутренних органов, чаще наблюдается лишь временное улучшение (ремиссия), а затем болезнь продолжает развиваться.